Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP)

Boop står for ”bronchiolitis obliterans organising pneumonia” og er en sygdom, der påvirker lungerne. BOOP er en irritationstilstand (inflammation) af lungevævet og ikke en lungeinfektion (betændelse).
BOOP kan ramme alle, men folk i alderen 40 til 60 år har størst risiko for få sygdommen. Kun en håndfuld børn har haft BOOP, og alle havde andre medicinske problemstillinger, såsom transplantationer eller kemoterapi. Omkring 6-7 ud af hver 100.000 mennesker forventes at udvikle BOOP.

Hvilke symptomer tyder på BOOP?
BOOP ligner en virus-betinget lungebetændelse, der står på i flere måneder. De vigtigste symptomer er åndenød og en vedvarende, ikke-produktiv (tør) hoste. Næsten halvdelen af patienterne vil føle, at de har influenza med feber, træthed, vægttab og generel ømhed og smerter i muskler og led, som ved influenza.
Ved BOOP er der betændelse i de små luftrør (bronchiolerne) i lungerne og det omgivende væv. Det kan ramme en afgrænset del af lungen eller det meste af lungerne.
En CT-scanning vil vise skygger på lungerne, og disse skygger aftager ikke ved behandling med antibiotika.
Det er svært at diagnosticere BOOP. Biopsi (vævsprøve) fra ”skyggerne” på scanningen vil kunne vise, om der er tale om BOOP og ikke en anden lungelidelse.

Hvad er årsagen til det?
I omkring 50% af alle tilfælde kan der ikke findes en årsag til BOOP - dette kaldes idiopatisk BOOP. Sygdommen er ikke smitsom. Betingelser og omstændigheder, der har vist sig at være forbundet med BOOP, omfatter:

• Transplantationer (hjerte-lunge, lunge eller knoglemarv)
• Infektion med en virus eller usædvanlige bakterier
• Anti-cancer medicin (f.eks. kemoterapi)
• Lang-tids brug af antibiotika
• Nogle bindevævssygdomme (f.eks. lupus/SLE og leddegigt)
• Påvirkning af toksiner (gifte) og dampe

Hvad er behandlingen for BOOP?
Hvis behandling startes forholdsvis hurtigt, kan BOOP behandles hos de fleste. Hvis patienten ikke behandles, vil betændelsen danne arvæv, der påvirker lungernes funktionsevne.
Omkring 65% af patienterne med idiopatisk BOOP (uden kendt årsag) bliver fuldstændig helbredte. Patienter med BOOP pga. knoglemarvstransplantation har ikke samme gode prognose.
Den mest effektive behandling er prednisolon (binyrebarkhormon). Der er som regel en dramatisk forbedring efter få dage. Andre behandlinger har været anvendt med succes på enkeltpersoner, men yderligere forskning er nødvendig, før disse behandlinger kan anvendes generelt.

Netværk for sjældne lungesygdomme
Danmarks Lungeforening har et Netværk for sjældne lungesygdomme, som du er velkommen til at tage kontakt til. 

Lægefagligt indhold: Thomas Ringbæk, speciallæge i medicinske lungesygdomme