Wegeners granulomatose (WG)
Wegeners granulomatose (WG) er en sjælden sygdom med omkring 40-50 nye tilfælde i Danmark hvert år. Symptomerne skyldes betændelse, der kan påvirke mange væv i kroppen, herunder blodkar (vasculitis).
Hvad er årsagen til det?
Der er ingen kendt årsag til WG, men sygdommen er ikke smitsom, og der er intet der tyder på, at den er arvelig. Det er en systemsygdom, hvilket betyder at store dele af kroppen er involveret. Især de øvre (bihuler og næse) og de nedre luftveje (lungerne), ører, øjne, nyrer og hud er påvirket. Af grunde som ikke er afklaret, kan blodkarrene i disse områder blive betændte, og klynger af bestemte celler (granulomer) kan forekomme.
Hvem får Wegeners granulomatose?
WG kan debutere i alle aldre, men opstår oftest i 40-50 års alderen. Patienterne er fordelt ligeligt mellem mænd og kvinder.
Hvilke symptomer tyder på Wegeners granulomatose?
Forløbet kan være enten blidt med få symptomer eller hurtigt med udtalte symptomer. Ca. 90 % af patienterne har symptomer på forkølelse eller løbende næse eller bihulebetændelse, der ikke reagerer på de sædvanlige behandlingstiltag ved almindelige øvre luftvejsinfektioner. Andre symptomer omfatter sår i næsen og destruktion af næseskillevæggen, sadel-næse deformitet, betændelse i øret med høreproblemer, betændelse i øjet med synsproblemer, hoste (med eller uden tilstedeværelse af blod), pleuritis (betændelse i slimhinden i lunge), udslæt og/eller sår i huden, feber, manglende energi, svaghed, træthed, appetitløshed, vægttab, gigt og ledsmerter, nattesved og blod i urinen.
Det er værd at bemærke, at ikke alle WG patienter oplever alle symptomer. Forskellige patienter oplever forskellige symptomer, og sværhedsgraden af sygdommen er også forskellig for hver patient. Hvis nogen af ovenstående symptomer har stået på i længere tid, bør man overveje WG.
Diagnosen stilles ved kliniske og laboratoriemæssige fund, der findes ved en ANCA blodprøve, andre blod- og urinprøver, ved røntgen af øvre luftveje og lungerne. Desuden er en vævsprøve nødvendig, hvis der er usikkerhed om diagnosen.
Hvad er behandlingen for Wegeners granulomatose?
Behandlingen af WG kan opdeles i to faser:
1. behandling, der sætter sygdommen i dvale
2. vedligeholdelses-behandling
Medicinen består normalt af cytostatika (en form for kemoterapi), ved hjælp af relativt lave doser af Cyclofosfamid og/ eller methotrexat og/eller azathioprin (Imurel) og glukokortikoider (prednisolon).
Behandlingen vil variere baseret på patientens symptomer, hvor aktiv sygdommen er, om der er organer involveret og laboratorieprøver. Hos patienter med nyreinvolvering og mere alvorlig WG er det almindeligt at indlede med Cyklofosfamid og prednisolon. Ideelt vil brugen af Cyklofosfamid begrænses til en 3-6 måneders periode og derefter erstattet af methotrexat eller azathioprin under kontrol af lever- og nyrefunktion.
Patienter med mildere former for WG behandles almindeligvis med methotrexat og prednisolon. Denne behandling vil blive reduceret med tiden, eller helt fjernes, hvis patienten forbliver i en stabil forbedring af sygdommen. WG patienter kan også få ordineret kalciumtilskud og anden medicin til at forebygge knogleskørhed fra den udvidede brug af prednisolon.
I tilfælde med svær undertrykkelse af immunsystemet kan forebyggende behandling med antibiotika komme på tale.
Hvad er prognosen for WG?
Der er ingen kur for WG, men tidlig diagnose og korrekt behandling er afgørende for forbedring af sygdommen. Sygdommen kan bringes i forbedring med fuldstændig fravær af alle tegn på sygdom.
Langsigtet forbedring eller delvis forsvinden af sygdommen kan induceres og vedligeholdes med medicin, tæt kontrol og blodprøver for at overvåge sygdommen. Behandlingen kan fører til symptomfri intervaller på 5 til 20 år eller mere. Nogle patienter vil opnå en behandlingsfri periode med delvis forsvinden af sygdommen. Dog er tilbagefald almindelige, men disse kan for de fleste patienters vedkommende fanges på et tidligt stadie. WG patienter, hvor sygdommen er i ro, må ikke tøve med at se en læge, hvis der er symptomer, der på nogen måde, kan være tegn på tilbagevending af sygdommen.
Netværk for sjældne lungesygdomme
Danmarks Lungeforening har et Netværk for sjældne lungesygdomme, som du er velkommen til at tage kontakt til.
Lægefagligt indhold: Thomas Ringbæk, speciallæge i medicinske lungesygdomme
