I Danmark bliver der registreret ca. 30 personer med alfa-1 mangel om året. 

Symptomerne på sygdommen forveksles ofte med astma eller KOL (Kronisk Obstruktiv Lungesygdom). 

Derfor er der mange, der går i flere år med symptomer på sygdommen, før den rigtige diagnose stilles.

                    

De hyppigste symptomer ved alfa-1 mangel er: 

• Tiltagende åndenød, begyndende efter 35 års alderen hos rygere
• Perioder med hoste og evt. opspyt
• Hyppige luftvejsinfektioner
• Luftvejsproblemer i familien
• Symptomer fra leveren (fx gulsot hos nyfødte eller symptomer på skrumpelever senere i livet).

                    

Symptomerne kan variere meget fra person til person. 

Det hyppigste symptom på alfa-1 mangel er tiltagende åndenød. 

Mennesker, der aldrig har røget, bliver i reglen ikke syge.