×
×

Sjældne lungesygdomme hos børn og unge

Sjældne lungesygdomme hos børn

Børn og unge kan også blive ramt af alvorlig og sjælden lungesygdom.

Her på siden finder du mere viden og følgende sygdomme:

 

Cystisk fibrose (CF)

Cystisk fibrose (CF) er en sjælden medfødt, arvelig og kronisk sygdom, der kan føre til døden, hvis den ikke bliver behandlet.

Sygdommen medfører, at salttransporten i en lang række celletyper i forskellige organer ikke fungerer. Cystisk fibrose giver især symptomer i lungerne og mavetarmkanalen.

Det hænger sammen med, at der dannes tyktflydende sejt slim i luftvejene og bugspytkitlen, som gør risikoen for infektion større. Der kan også opstå en manglende evne til at fordøje maden.

 

Symptomer på cystisk fibrose:

Symptomerne for denne sjældne sygdom hos børn er først og fremmest:

  • mange lungebetændelser i træk
  • dårlig trivsel generelt

Behandlingen består bl.a. af antibiotikakure, lungefysioterapi samt enzymtilskud for at kunne optage maden.

Der er heldigvis bedre behandling idag en før, som har forlænget levealderen med flere år, og mange danske børn med cystisk fibrose bliver i dag voksne.

I Danmark fødes der hvert år ca. 15 børn med den sjældne lungesygdom cystisk fibrose.

Du kan læse meget mere om CF på Cystisk Fibrose Foreningens hjemmeside.

 

Primær Cilie dyskinesi (PCD)

Primær Cilie dyskinesi (PCD) er en anden sjælden, medfødt, arvelig og kronisk lungesygdom, der rammer børn.

Ved PCS fungerer de fimrehår, som skal transportere slim op fra luftvejene, dårligt.

 

Symptomerne på PCD er:

  • kronisk forkølelse
  • talrige lungebetændelser
  • problemer med bihuler og ører


Det fører til nedsat lungefunktion med hyppige infektioner og kronisk lungeskade.

Behandlingen er hyppig antibiotika og lungefysioterapi.

Sygdommen kan ikke kureres, men den kan holdes nede med antibiotisk behandling og lungefysioterapi. → link til lungefysioterapi

Med en tidlig diagnose kan barnet ofte undgå varig lungeskade.

Der findes omkring 150 børn og voksne med PCD i Danmark.

Her kan du læse mere om PCD-netværket.

 

Diffuse lungesygdomme (DL)

Diffuse lungesygdomme (DL) er en gruppe meget sjældne og alvorlige lungesygdomme.

Det meste af lungevævet er diffust angrebet.

Tidligere var navnet interstitiel lungesygdomme eller chILD, men "diffuse lungesygdomme" er mere dækkende.

Diffuse lungesygdomme betegner en gruppe forskellige lidelser, hvor symptomer ofte er meget ens. Som udgangspunkt rammer det især yderste del af lungevævet med kronisk inflammation/arvæv.

I nogle tilfælde kan sygdommen hos børn kureres eller livskvaliteten forbedres markant.

Der er tale om en lang række forskellige tilstande, som i nogle tilfælde fører til kronisk arvæv (fibrose) i lungerne.

Symptomerne kan minde om astma i starten, hvorfor diagnosen kan være svær at stille.

De fleste af disse diffuse sygdomme opstår hos raske børn, og er ikke arvelige.

Behandlingen består af store doser binyrebarkhormon og andet og kan vare i flere år.

Nogle bliver raske, mens der hos andre desværre ikke ses nogen overbevisende effekt af behandlingen. Denne form for behandling kan være meget hård mod immunforsvaret.

Pulmonal hærmosiderose tilhører gruppen af diffuse lungesygdomme. Sygdommen består i blødninger i lungernes fineste forgreninger, aveolerne, som transporterer ilt til blodet.

Det giver en voldsom irritationstilstand, som det gælder om at ”slukke” med medicinsk behandling.

Diagnosen stilles via CT-scanning og lungebiopsi.

Pulmonal hærmosideroseer meget sjælden, på Dansk BørnelungeCenter har man fx kun haft tre patienter på 10 år.

 

Tuberkulose

Tuberkulose er også en sjælden lungesygdom.

Det er en infektionssygdom, der smitter ved indånding af dråber eller støv, hvor bakterien findes.

I Danmark fik 18 børn under 15 år lungetuberkulose i 2007.

Symptomerne er langvarig hoste og lav feber, træthed og vægttab.

Børn med tuberkulose smitter stort set ikke, fordi deres lunger kun indeholder få tuberkelbakterier, og fordi de ofte synker det slim, de hoster op.

Behandlingen varer ca. ½ år og omfatter flere forskellige slags antibiotika.

Ubehandlet kan tuberkulose være dødelig.

 

For tidlig fødte

De senere års forskning med diffuse lungesygdomme (DL) har åbnet øjne for andre grupper af patienter - de for tidligt fødte børn.

Børn, født helt ned til en alder af 24-25 uger, har en kraftigt forhøjet risiko for at få problemer med lungerne og dermed leve deres liv med kroniske lungesygdomme.

Symptomerne hos for tidligt født børn ligner meget DL-patienters.

Forskningen ønsker sig flere muligheder for at afprøve, hvilke af de mange lungefunktionsmetoder, der bedst kan beskrive deres lungeproblemer, og derved eventuelt hjælpe de for tidligt fødte.

Indtil videre mangler der et set-up for, hvordan man følger op på disse for tidligt fødte, og derfor behandles de ikke ens for deres lungeproblemer.

Det betyder, at ny viden på området er meget begrænset. Forskerne håber, at lungesygdomme hos for tidligt fødte i fremtiden kan komme ind i en fast model.

På den måde kan forskerne systematisk indhente viden, der muligvis vil kunne spare de tidligt fødte for lungesygdom og besvær senere i livet.

 

Gå til lægen med dit barn, hvis du har den mindste mistanke om problemer i barnets lunger.

 

På Børnehospitalet kan du finde gode råd til forældre om børns indlæggelse.

Du finder også mere viden på disse sider:

Læs mere om Dansk Børnelungecenter på www.dblc.dk

Læs mere om cystisk fibrose på www.cystiskfibrose.dk

Kategori: