×
×

LAM - lymphangioleiomyomatosis

LAM - lymphangioleiomyomatosis

Hvad er Lymphangioleiomyomatosis, forkortet LAM?

LAM er en meget sjældent forekommende lungesygdom, som medfører cystedannelse med gradvis nedbrydning af lungerne.

 

Hvad står LAM for?

”Lymph” og ”angio” står for henholdsvis lymfe- og blodkar. ”Leiomyomatosis” refererer til de cyster af glatte muskelceller som på unormal vis dannes i lungerne.


Hvad sker der i lungerne?

Ved LAM invaderes lunger, blodkar og lymfekar af en bestemt type glatte muskelceller, der normalt ikke ses i lungerne. Det gør, at væggene i luftrørene bliver tykkere, så der ikke så nemt kan trænge ilt i gennem. Samtidig gør invasionen af glatte muskelceller, at lungerne bliver mindre elastiske og mere stive. De stive lunger gør, at lufttransporten ind og ud af lungerne er besværliggjort. Det giver åndenød (som i medicinsk sprog kaldes dyspnø). De invaderende muskelceller medfører også dannelse af cyster i lungerne og nedbrydning af lungevævet.

 

Hvad er symptomerne?

Symptomerne på LAM er åndenød (typisk ved anstrengelse), brystsmerter, kronisk hoste (ofte med blodigt opspyt) og pneumothorax (lungekollaps). En del patienter har væskedannelse mellem lungehinderne. Op mod halvdelen af patienterne har godartede tumorer (svulster) i nyrerne (angiomyolipomas).

 

Hvem får LAM?

Sygdommen rammer stort set kun kvinder, typisk midt i trediverne. Hyppigheden er ca. 1 kvinde per million, det vil sige meget få patienter i Danmark. Den forekommer over hele verden og er lige sjældent forekommende i alle lande.

 

Hvad er årsagen til LAM?

Man mangler endnu viden om årsagen til LAM og hvordan sygdommen udvikler sig. Da LAM næsten kun rammer kvinder i den fødedygtige alder er der teorier om, at en øget østrogenproduktion er involveret. LAM skyldes formentlig en bestemt gen-mutation, som også er kendt for at medføre sygdommen Tuberous Sclerosis (TS). Denne sygdom minder om LAM, mht. symptomerne i lunger og nyrer, men TS påvirker også en række andre organer. Den eventuelle sammenhæng mellem de to sygdomme er endnu ikke afklaret. En del kvinder med TS udvikler også LAM.

 

Hvordan undersøger man for LAM?

Sygdommen diagnosticeres ved hjælp af CT scanning af lungerne. I nogle tilfælde udtages også en lille smule lungevæv til nærmere undersøgelse (biopsi).

 

Hvordan behandles LAM?

Der en endnu ikke fundet en metode til effektivt at behandle eller kurere LAM, men man forsker pt. i medicin til at stoppe eller forsinke udviklingen af LAM.

Da man mener, at øget østrogenproduktion er involveret, bliver mange patienter behandlet med medicin, som nedsætter østrogenproduktionen, men der er ikke bevis for at det er effektivt.

Derudover gives behandling, som lindrer symptomerne f.eks. vanddrivende behandling, bronkieudvidende medicin og iltbehandling. Som en sidste udvej kan foretages lungetransplantation.

 

Netværk for mennesker med LAM

Lungeforeningen har et Netværk for LAM som du er meget velkommen til at tage kontakt til.

 

Facebookgruppe om LAM

Besøg også facebook-gruppen Lymphangioleiomyomatosis (LAM) i Danmark

 

Mere info om LAM

Læs om LAM på Sjældne Handicaps hjemmeside

Du kan også læse mere om sygdommen på den amerikanske LAM- forenings hjemmeside.

Sundhedsfaglig redaktør/-er: 
Niels Seersholm, overlæge på Lungemedicinsk Afdeling, Gentofte Hospital