×
×

LAM - lymphangioleiomyomatosis

LAM - lymphangioleiomyomatosis

 

Hvad er lungesygdommen LAM?

LAM er en sjælden lungesygdom. Sygdommen er et resultat af en uhensigtsmæssigt dannelse af celler som ligner glatte muskelceller (LAM celler). Disse celler kan give dig cyster (huller) i lungerne og knuder/svulster i nyrerne og i lymfekarrene i maven. Ved svær sygdom har man mange cyster i lungerne, og dette gør at lungefunktionen kan falde.

Sygdommens medicinske navn er Lymphangioleiomyomatosis, og det forkortes LAM. Navnet refererer til, at det både er lymfekar (lymph), blodkar (angio) og muskelceller (leiomyomatosis), der er involveret.

LAM rammer stort set kun kvinder – hyppigst i den fødedygtige alder. Hyppigheden er i Danmark ca. 24 kvinder per million (prævalens). Der findes to undertyper af LAM. En sporadisk forekommende type (S-LAM), hvor årsagen ikke er kendt. Herudover en arvelig form hvor sygdommen er en del af sygdomskomplekset Tuberøs Sklerose (TSC-LAM).

Hvad er symptomerne på LAM?

Symptomerne på LAM er uspecifikke, men man skal være opmærksom, hvis man som ung kvinde får lungekollaps (pneumothorax). Følgende kan ses:

  • Åndenød og hoste
  • Smerter i brystkassen (oftest pga lungekollaps)
  • Blodigt opspyt 
  • Lungekollaps, også kaldet pneumothorax
  • Væske mellem lungehinderne
  • Svulster i nyrerne, oftest godartede

Hvordan bliver man undersøgt for LAM?

Ved mistanke om LAM skal der foretages en  CT scanning af lungerne (HRCT thorax). I nogle tilfælde udtager lægen også en lille smule lungevæv til nærmere undersøgelse via en biopsi. En særlig blodprøve kan også hjælpe med at stille diagnosen, ligesom en CT scanning af maven ofte også er nødvendig. Det er også vigtigt at udelukke andre årsager til cyster i lungerne.

Hvorfor får man LAM?

Man kender ikke årsagen til den sporadiske form af LAM, men LAM relateret til tuberøs sklerose er arvelig. Der er fortsat meget, man ikke ved om hvordan sygdommen udvikler sig. Sygdommen kan forværres ved høje niveauer af kvindelige kønshormoner og det faktum, at sygdommen stort set kun rammer kvinder gør, at man formoder at disse hormoner har noget med sygdommens udvikling at gøre.

Hvordan behandler man LAM?

LAM er en kronisk uhelbredelig sygdom. Undersøgelser tyder på, at sygdommen er mere i ro efter overgangsalderen. En graviditet kan desværre forværre tilstanden. Rådgivning i denne sammenhæng er vigtig. Der findes effektiv medicin som kan bremse sygdomsudviklingen i lungerne og reducere knuderne/svulsterne i nyrer og lymfekarrene. Denne medicin hedder Sirolimus og er immundæmpende. Der kan være bivirkninger ved medicinen. Om du skal have medicinen afhænger af en individuel vurdering baseret på fx symptomer, sygdomsudvikling, alder og andre sygdomme. Anden behandling kan handle om at lindre dine symptomer. I helt særlige tilfælde kan lungetransplantation komme på tale.

Mød andre med LAM

LAM er en sjælden sygdom både i Danmark og i resten af verden. Hvis du har LAM og ønsker at komme i kontakt med andre med samme sygdom, kan du kontakte Lungeforeningens netværk for LAM.

Mød andre med sjældne diagnoser i Sjælne-netværket

Du kan også læse mere om sygdommen på den amerikanske LAM- forenings hjemmeside.

Sundhedsfaglig redaktør: 
Thomas Kromann Lund, overlæge på Afsnit for lungetransplantation og lungesygdomme, Rigshospitalet
Sidst opdateret: 
Onsdag, maj 22, 2024