Wegeners granulomatose (WG) er en sjælden sygdom. Den rammer ca 40-50 mennesker i Danmark hvert år. Symptomerne skyldes betændelse, der kan påvirke mange væv i kroppen, herunder blodkar (vasculitis).
Hvad er årsagen til Wegeners granulomatose?
Årsagen til WG er endnu ukendt, men sygdommen er ikke smitsom, og der er intet der tyder på, at den er arvelig.
Wegeners granulomatose er en systemsygdom. Det betyder, at store dele af kroppen er involveret. Specielt er de øvre (bihuler og næse) og de nedre luftveje (lungerne), ører, øjne, nyrer og hud påvirket. Af grunde som ikke er afklaret, kan blodkarrene i disse områder blive betændte, og klynger af bestemte celler (granulomer) kan forekomme.
Hvem får Wegeners granulomatose?
WG ses i alle aldre, men opstår oftest i 40-50 års alderen. Patienterne er fordelt ligeligt mellem mænd og kvinder.
Symptomer på Wegeners granulomatose?
Et sygdomsforløb kan være enten blidt med få symptomer eller hurtigt med kraftige symptomer.
Ca. 90 % af patienterne har symptomer på forkølelse eller løbende næse eller bihulebetændelse, der ikke reagerer på de sædvanlige behandlingstiltag ved almindelige øvre luftvejsinfektioner.
Andre symptomer omfatter:
- sår i næsen og destruktion af næseskillevæggen
- sadel-næse deformitet
- betændelse i øret med høreproblemer
- betændelse i øjet med synsproblemer
- hoste (med eller uden tilstedeværelse af blod)
- pleuritis (betændelse i slimhinden i lunge)
- udslæt og/eller sår i huden
- feber
- manglende energi
- svaghed
- træthed
- appetitløshed
- vægttab
- gigt
- ledsmerter
- nattesved
- blod i urinen
Ikke alle WG patienter oplever alle symptomer. Forskellige patienter oplever forskellige symptomer, og sværhedsgraden af sygdommen er også forskellig for hver patient.
Hvis nogen af ovenstående symptomer har stået på i længere tid, bør lægen undersøge for WG.
Diagnosen stilles ved kliniske og laboratoriemæssige undersøgelser:
- en ANCA blodprøve
- andre blod- og urinprøver
- ved røntgen af øvre luftveje og lungerne
- En vævsprøve er nødvendig, hvis der er usikkerhed om diagnosen.
Behandling af Wegeners granulomatose?
Behandlingen af WG kan opdeles i to faser:
- behandling, der sætter sygdommen i dvale
- vedligeholdelses-behandling
Medicinen består normalt af cytostatika (en form for kemoterapi), ved hjælp af relativt lave doser af Cyclofosfamid og/ eller methotrexat og/eller azathioprin (Imurel) og glukokortikoider (prednisolon).
Behandlingen er baseret på baggrund af:
- patientens symptomer
- hvor aktiv sygdommen er
- om der er organer involveret
- laboratorieprøver
Hos patienter med nyreinvolvering og med mere alvorlig WG er det almindeligt at begynde behandlingen med Cyklofosfamid og prednisolon.
Ideelt bliver brugen af Cyklofosfamid begrænset til en periode af 3-6 måneder. Derefter bliver den erstattet af methotrexat eller azathioprin under kontrol af lever- og nyrefunktion.
Patienter med mildere former for WG får normalt en behandling med methotrexat og prednisolon. Denne form for behandling bliver reduceret eller fjernet med tiden, hvis patienten forbliver i en stabil forbedring af sygdommen.
WG patienter kan også få ordineret kalciumtilskud og anden medicin til at forebygge knogleskørhed fra den udvidede brug af prednisolon.
I tilfælde med svær undertrykkelse af immunsystemet kan forebyggende behandling med antibiotika komme på tale.
Hvad er prognosen for WG?
Der er ingen kur for WG. En tidlig diagnose og korrekt behandling er afgørende for forbedring af sygdommen. WG kan bringes i forbedring med fuldstændig fravær af alle tegn på sygdom.
Der kan ske en langsigtet forbedring eller delvis forsvinden af WG med medicin, tæt kontrol og blodprøver for at overvåge sygdommen.
Behandlingen kan fører til symptomfri intervaller på 5 til 20 år eller mere.
Nogle patienter vil opnå en behandlingsfri periode med delvis forsvinden af sygdommen.
Tilbagefald almindelige, men kan for de fleste patienters vedkommende fanges på et tidligt stadie.
WG patienter, med sygdommen i ro, må ikke tøve med at se en læge, hvis der er symptomer, der på nogen måde, kan være tegn på tilbagevending af sygdommen.
Netværk for sjældne lungesygdomme
Har du lyst til at lære af erfaringer fra andre med lungesygdomme? Lungeforeningen har et Netværk for sjældne lungesygdomme, som du er velkommen til at tage kontakt til.