Den største gene ved alfa-1 anitrypsin mangel er som oftest åndenød.
Den medicinske behandling ved alfa-1 anitrypsin mangel har til formål at lindre åndenød og forebygge og behandle akutte forværringer.
Ved forværringer forstås anfald med øget åndenød, øget hoste, øget slim og eventuelt lungebetændelse.
Ved behandling af åndenød bruger man lægemidler, som udvider dine luftveje.
Udover at lindre symptomer har det vist sig, at nogle inhalationspræparater kan forbygge anfald af forværringer.
Det er derfor vigtigt at fortsætte behandlingen, selvom der ikke umiddelbart er nogen effekt på åndenøden.
Det er først og fremmest den receptpligtige medicin Spiriva og andre receptpligtige kombinationspræparater, der har denne effekt.
Kombinationspræparater er medicin, hvor flere lægemidler er kombineret i en inhalator, for at opnå større effekt.
Hvis inhalationspræparaterne skal virke, er det meget vigtigt, at inhalationsteknikken er rigtig.
Hvis man inhalerer forkert, kan man risikere, at kun lidt eller evt. slet intet af medicinen når ned i lungerne, hvor det skal virke.
Få hjælp til at tage din inhalationsmedicin rigtigt her
Bronkieudvidende lægemidler
Virker ved at afslappe musklerne i lungen og dermed åbne luftvejene.
Der findes 2 typer præparater indenfor denne gruppe, nogle med en kort virkning andre langtidsvirkende.
Type 1
Korttidsvirkende (2-6 timer): Bricanyl, Ventoline og Berodual Langtidsvirkende (12 timer): Oxis og Serevent
Bivirkninger:Let hjertebanken og evt. fin rysten på hænderne, som dog sjældent er generende.
Type 2
Korttidsvirkende (6 timer): Atrovent Langtidsvirkende (24 timer): Spiriva
Bivirkninger: Tørhed i munden, som i reglen aftager i løbet af et par dage.
Binyrebarnhormon
Binyrebarkhormon dæmper betændelse. Det anbefales kun til mennesker, der er generet af svær åndenød.
Det virker ved at formindske hævelse og betændelse i luftvejene.
Det hjælpen luften til bedre at strømme ind og ud af lungerne.
Præparaterne er forebyggende og skal tages regelmæssigt. Fx: Spirocort (pulmicort) og Flixotide.
Bivirkninger: Hvide belægninger på slimhinden i munden (trøske). Skyl munden efter inhalation af binyrebarkhormon, fx ved at børste tænder.
Kombinationspræparater
Hvis du har brug for et præparat imod betændelse og et bronkieudvidende præparat, kan du anvende et kombinationspræparat, der består af begge dele. Fx: Symbicort og Seretide
Bivirkninger: Hjertebanken og hvide belægninger på mundslimhinden.
Slimløsende medicin
Dannelsen af store mængder sejt slim aftager ofte, hvis du bruger bronkieudvidende eller betændelsesforebyggende inhalationer.
Der sælges også forskelligt slimløsende medicin, fx Mucomyst og Granon, men virkningen er beskeden hos de fleste.
Rigeligt med væske kan hjælpe med at løsne slimen.
For at løsne slimen kan nogle have gavn af en PEP-maske eller PEP-fløjte.
Behandlingen består i dybe og kraftfulde ind- og udåndinger i henholdsvis maske eller fløjte.
Det kan medvirke til at løsne slim fra dybere dele af lungerne. Behandlingen ordineres som regel af en fysioterapeut.
Ved at hoste kontrolleret kan du også få slim op uden at blive forpustet eller skade luftvejene.
Antibiotika
Ved en infektion frigives hvide blodlegemer, der frigør store mængder elastase, som kan nedbryde lungernes elastiske væv.
For at forbygge dette, anbefales det at give anti- biotika så tidligt som muligt.
Det er derfor vigtigt, at du hurtigt henvender dig til din læge, hvis du har mistanke om infektion.
Fx hvis du får feber, eller dit opspyt ændrer farve til gulligt eller grønligt.
Vacciner mod influenza og lungebetændelse
Har du alfa-1 mangel er dine lunger mere sårbare over for infektioner.
Det anbefales derfor at få en vaccination imod influenza en gang årligt.
Vaccination mod lungebetændelse anbefales til alle mennesker med en kronisk lungesygdom.
Vaccination imod lungebetændelse holder i flere år.
Du kan læse mere om vaccination ved lungesygdom her