×
×

Forskellige typer af lungefibrose

Der findes forskellige typer lungefibrose. Nogle typer lungefibrose rammer oftere mænd, andre rammer oftere kvinder. Nogle er arvelige, andre kommer som reaktion på ens omgivelser.

Der findes sjældne typer af lungefibrose, som er svære at kurere, og der findes nogle, som er nemmere at behandle.


Typer af lungefibrose

Idiopatisk pulmonal fibrose (IPF)

IPF er den mest sete type lungefibrose. Idiopatisk betyder, at man ikke kender årsagen til sygdommen.

Når man har IPF, sker der en stigende dannelse af arvæv i lungerne, uden at der forudgående har været betændelse i lungerne først. Mængden af arvæv bliver større med tiden og forsvinder ikke igen. Der dannes arvæv, og det raske lungevæv nedbrydes, så iltoptagelsen til kroppen tilsvarende nedsættes. Prognosen for sygdommen er dårligere end for andre typer af lungefibrose.

Mænd rammes oftere end kvinder. Sygdommen begynder typisk efter 50 – 60 års alderen. Mange personer med IPF er tidligere rygere.

Symptomerne på IPF er tør hoste og åndenød ved fysisk anstrengelse. Det bliver værre med årene – på trods af behandlingen. Derudover får 50 % forstørrede fingerspidser og negle.

Ved mange former for lungefibrose kendes årsagen ikke, men der findes en lang række kendte årsager til lungefibrose. Se gerne de forskellige årsager under de respektive former.

Hvis de [lægerne] kunne have sagt, ’det kommer sig af det her og det her’, så havde man ligesom kunnet forholde sig til noget, men.. Jeg får bare at vide ’du har lungefibrose, men vi ved ikke hvorfor’. Så det der med at sige, at det er folk der arbejder med det og det, eller gør det og det.. det kan man ikke, og derfor har jeg meget svært ved at placere hvorfor.. Det er nærmest umuligt synes jeg. Jeg vil bare gerne have noget, der giver mening, at ’det er fordi at…’. Jeg ville gerne læse mig frem til en årsag, men det findes jo ikke.

Mette, diagnose i 2012

Citatet stammer fra rapporten "Det usikre liv med IPF - IPF-patienters sygdomsforløb og hverdag", som er udarbejdet af Lungeforeningen.
 

I behandlingen er det vigtigt at få arvævsdannelsen bremset. Man forsøger at mindske progression med medicinsk behandling, men kan ikke kurere sygdommen. Du kan læse mere om behandling af lungefibrose her

Læs gerne historien om Lærke, som har IPF, og har fået foretaget en dobbelt lungetransplantation (to nye lunger).

 

Nonspecifik interstitiel lungesygdom

Nonspecifik interstitiel lungesygdom er en type af lungefibrose, der rammer kvinder oftere end mænd. Sygdommen starter typisk omkring 50 års alderen. Sygdommen kan optræde idiopatisk (uden grund), som ledsagefænomen til bindevævssygdomme, bivirkning til lægemidler, virusinfektion og andre. Der er tale om en betændelsestilstand i lungerne, der kommer før der dannes arvæv eller fibrose i lungerne.

Symptomerne på Nonspecifik interstitiel lungesygdom er åndenød ved anstrengelse og tør hoste. Den kan behandles med prednisolon, som er et immunhæmmende medikament.

Prognosen for sygdommen er generelt bedre end den er ved IPF, og hvor der er tale om tilfælde med udtalt betændelse og kun lidt fibrose, kan man næsten opnå at få normal lungefunktion igen.

 

Allergisk alveolit

Allergisk alveolit er en lungefibrose der giver en form for tilstand af betændelse eller dannelse af arvæv i lungerne. Årsagen til denne type af lungefibrose er indånding af organisk støv som: bakterier, svampe, skimmelsvamp, skadelige partikler, m.m. Man skelner mellem en akut, en subakut og en kronisk form, hvor den subakutte og kroniske form kan være svære at skelne fra hinanden.

Symptomerne på allergisk alveolit ligner symptomerne på lungebetændelse eller kronisk bronkitis, og er meget afhængige af, hvor lang tid man udsættes for det stof, som medfører den allergiske reaktion.

Hvis man fjerner den udløsende årsag, vil der som regel ske bedring hurtigt, og symptomerne klinger af efter ca. 48 timer. Fortsætter man derimod med at blive udsat (eksempelvis i en arbejdssituation), kan der opstå kroniske fordringer i lungerne.

Symptomerne ved den akutte form kan starte i løbet af 4-8 timer. De minder om influenza med feber, kulderystelser, almen sygdomsfornemmelse, tør hoste og hvæsende vejrtrækning samt vejrtrækningsbesvær (hos nogle). Ved den kroniske form ser man langsomt tiltagende vejtrækningsbesvær og hoste.   

Medikamentelt kan allergisk alveolit behandles med prednisolon, som er et immunhæmmende medikament. Det kan bedre symptomerne, og ved de akutte former er prognosen god.

 

Desquamativ interstitiel lungesygdom (DIP)

Denne type af lungefibrose er mere sjælden. Den rammer typisk efter 40 års alderen og den rammer dobbelt så mange mænd som kvinder. DIP skyldes som oftest rygning, 90% af dem der rammes af denne form for lungesygdom er rygere. Ved konstatering af DIP hos rygere er rygestop vigtig, og kan i manges tilfælde være nok til forbedring. Få hjælp til rygestop her

Symptomerne på desquamativ interstitiel lungesygdom er åndenød og hoste. Behandling af DIP sker med prednisolon, et immunhæmmende medikament. Rygestop er vigtig ved konstatering af DIP og kan i manges tilfælde være nok til forbedring.

Symptomerne på desquamativ interstitiel lungesygdom er åndenød og hoste. Medikamentelt kan DIP behandles med prednisolon, et immunhæmmende medikament.                                                  

Læs mere om Desquamativ interstitiel lungesygdom (DIP)

 

Lymphangioleiomyomatose (LAM)          

LAM er en meget sjælden form for interstitiel lungesygdom. Ved LAM dannes der cyster (små huller) i lungerne og hos nogle også godartede knuder i nyrerne.

Denne sygdom rammer udelukkende kvinder, typisk i 30 års alderen og kun yderst sjældent efter menopausen.

Symptomerne på LAM er åndenød ved anstrengelse og kronisk hoste. I nogle tilfælde kan dette medfører lungekollaps. Ved LAM dannes cyster i lungerne og hos nogle også godartede knuder i nyrerne.

Læs mere om sygdommen LAM.

 

Læs mere om lungefibrose og få indblik i, hvordan andre lever med sygdommen i rapporten "Det usikre liv med IPF" (PDF), der er udarbejdet af Lungeforeningen.

Lungeforeningen vil gerne være der så meget som muligt for personer med lungesygdomme. har du en lungesygdom kan du finde ligesindede inde i vores digitale forum Snak om lunger.

Kilder: Pjece om Lungefibrose fra Lungeforeningen, www.sundhedsguiden.dk, www.lungemedicin.dk

Kategori: